共济失调

[拼音]：gongji shitiao

[外文]：ataxia

身体协调运动的障碍。正常的主动运动必须要主动肌、拮抗肌、协同肌和固定肌在方向、速度、幅度、力的大小、主次配合等方面完全协调一致才能准确地完成。即当主动肌收缩时，必须有拮抗肌的松弛、固定肌的稳定支持和协同肌的配合收缩。这种肌肉间的巧妙配合称为协同运动或共济运动。共济运动的完成有赖小脑、前庭系统、深感觉通路和锥体外系统的功能正常。以上任何结构的损害所致的协同运动障碍均称共济失调。表现为运动缺乏正确性。但不包括轻瘫、肌张力异常、不自主运动所致的运动不协调。临床上根据损害的部位区分为小脑性、前庭性、感觉性和大脑性共济失调四类。有些病例的共济失调是混合性的，如脑干病变时，本体感觉传导中断，致感觉性共济失调，小脑脚受损，致小脑性共济失调，前庭神经核及其纤维受损，致前庭性共济失调。

小脑性共济失调

小脑是协调运动的中枢，对精巧运动的完成起着重要的调节作用。每当大脑皮质发生一次随意运动时，小脑也接着发出冲动抑制对抗肌兴奋所引起的相反运动，以及消除与惰性有关的运动，来保证完成准确的运动。小脑损害时失却了这种十分重要的协调作用，遂出现共济运动失调。若有共济失调而又无感觉缺失及前庭功能障碍则应考虑为小脑病变。小脑性共济失调分蚓部型及小脑半球型。小脑从种系发生上可分三个部分：古小脑、旧小脑及新小脑。古小脑（绒球小结叶，包括半球上的绒球和蚓部的小结）与脊髓和前庭器官有联系，以维持头和躯体的平衡，故小脑蚓部损害时出现躯干性共济失调，或姿势性共济失调，而四肢共济失调肌张力减低、震颤等症状不明显。临床表现似前庭损害，可见站立不稳，前倾后倒，左右摇晃，转身时尤为明显。行走时双臂不能自动摆动。抬步很急，步幅小又不规则，两上肢离开躯干以保持平衡，迈步小心谨慎，两脚叉开，步态蹒跚，不能走直线，而且忽左忽右地曲线前进，犹如酒醉状，严重者甚至不能步行。坐位时躯干也摇曳不稳，双腿分开，头颈和躯干有姿势性震颤，言语障碍亦重。仰卧起坐时，因失去臀肌收缩以固定骨盆和下肢的作用，所以躯干和下肢同时屈曲，不能坐起。坐下时，健康人是髋、膝关节同时屈曲，而患者是先屈髋，后屈膝，再坐下。闭目时下肢肌肉发生不规则、间断性的收缩，龙贝格氏征（并足站立时闭目则身体摇晃不稳）阴性。这种情况见于蚓部肿瘤（髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤或肺癌、乳腺癌、子宫颈癌转移）、酒精中毒、晚发性小脑萎缩。

新小脑（除蚓垂及蚓锥体外的小脑半球）与大脑皮质相关联，是锥体外系的一个组成部分。主要支配四肢，协调伸屈肌的随意运动。受损害时主要表现四肢共济失调，而躯干平衡障碍不明显。一般上肢症状比下肢重，远端比近端重，进行精细动作时比粗大动作时明显。表现为取杯饮水、穿衣扣钮、绘画写字等都冲撞不稳和动作过度。这种共济失调在运动时明显，故又称运动性共济失调或四肢协调性共济失调。此时因对运动的距离、速度和力量估量不足、发生病侧肢体辨距不良、动幅过度，动作冲撞不稳。作指鼻动作（令患者用食指尖先触检查者食指尖，再触自己的鼻尖，反复进行）则常不能准确指对，往往动作过度或偏斜。由于主动肌和拮抗肌交互作用的障碍，肌肉的收缩和松弛不及时，轮替动作（如令患者两上肢前伸，连续作旋前旋后运动）缓慢不灵活。由于关节固定不稳和肌张力过低，出现不规则的肌肉收缩，显示意向性震颤（动作时出现，静止时消失）。手部细小肌群间协同失调，出现书写障碍，字迹笔划不匀，字愈写愈大（大写症）。因眼球运动肌间共济失调，出现粗大的眼球震颤（多为水平性，亦可为旋转性）。由于唇、舌、喉肌的协调不能，说话断续滞涩，含糊不清。因为视觉不能代偿共济失调，两足并拢站立，两手水平前伸时，无论睁眼闭眼均站立不稳。跟膝胫试验（一侧足跟置于对侧膝部，沿胫骨前缘下滑）睁眼闭眼均不稳。这种情况见于肿瘤、结核瘤、脓肿、血栓形成等。

小脑性共济失调时肌张力减低，肌腱反射减退或消失。与小脑有关的传导束及小脑脚受损的症状似小脑病变。小脑变性及萎缩则病变累及全小脑，表现为静止性及运动性共济失调。如马里氏遗传性共济失调、雷夫叙姆氏病。

前庭性共济失调

前庭系统与小脑有密切的联系，在维持躯体平衡和调节姿势反射上起重要作用。前庭系统损害时也出现共济失调，但症状能借助视觉减轻。前庭性共济失调以平衡障碍为主，特点是运动和静止时均不能保持稳定。站立时虽两足分开，亦常向病侧倾倒，龙贝格氏征阳性（缓慢地倾向病侧）。步行时身体向病侧偏斜，沿直线行走时尤为明显，但睁目行走时能有意识地纠正，令被试者蒙眼向前行10步，再后退10步，如此反复4～5次。正常人的最后立定点与原出发点相距不远，而一侧迷路损害者前进时偏向患侧，后退时偏向健侧，最后立定点离出发点极远，其行迹呈星状。四肢共济运动多为正常也常伴有眩晕和眼球震颤，有前庭功能试验异常，如内耳变温试验及旋转试验反应减退或消失。

感觉性共济失调

因深感觉障碍引起。深感觉即本体感觉，包括肌、腱、关节的位置觉、运动觉和振动觉，经脊神经后根、脊髓后索（薄束、楔束）、脑干（内侧丘系）到丘脑，又经丘脑皮质束而传入大脑顶叶皮质，行程很长，途中任何部位的障碍都能引起共济失调。能引起感觉性共济失调的疾病有脊髓痨（见神经梅毒）、亚急性联合变性、弗里德赖希氏共济失调、脊髓肿瘤、多发性神经炎、梅尼埃尔氏病，以及脑干、丘脑、顶叶病变。深感觉障碍时运动的反馈机理受损，并丧失重要的反射冲动，患者不能辨别肢体的位置和运动方向，无法准确执行自立运动，故产生共济失调。脊髓后索损害所致的共济失调最为明显:因脊髓胸段常受损害，故下肢症状严重。患者站立不稳。走路动作笨拙。跨步阔大，举足过高，迈步不知远近，足跟用力着地，每行一步均身体摇晃。步行时两眼注视足部以保持平衡。四肢的共济失调及躯体的平衡障碍可通过视觉的帮助而减轻，故闭眼行走及在黑暗处行走时症状更为明显。洗脸时身体不能保持平衡，易向脸盆方向倾倒（洗脸盆征阳性）。检查可见深感觉减退或消失。振动觉减退往往早于关节位置觉减退，而且更为显著。指鼻试验（闭目，上臂外展，然后用手指指自己的鼻尖）时上肢抖动或指鼻不准，偏向患侧，做跟膝胫试验则闭目时动作不稳。龙贝格氏征阳性(闭目时站立不稳，身体很快地向各方向倾斜摇摆)。周围神经病变，所致感觉性共济失调，主要表现在四肢。尚有周围神经损害症状，如浅感觉缺失、肌张力减退，肌腱反射减退或消失等。

大脑性共济失调

大脑额、颞、枕叶皮质通过额桥束和颞枕桥束与小脑半球联系。额、颞、枕叶皮质或皮质与小脑间的传导通路损害时可出现共济失调，根据损害的部位分别称为额叶性、颞叶性共济失调等。额叶性共济失调时除病灶对侧体位性平衡障碍、步态不稳、向右或向一侧倾倒外，尚伴有肌腱反射亢进，肌张力增高，病理反射阳性和其他额叶症状。颞叶性共济失调时可表现一过性平衡障碍。顶叶性共济失调时对侧有不等程度的共济失调，闭眼时症状明显，而深感觉障碍多不严重或呈一过性，两侧旁中央小叶损害时可出现双下肢的感觉性共济失调，伴有脑症状，可借此与脊髓性感觉性共济失调相鉴别，一般大脑性共济失调不及小脑共济失调严重，且较少伴发眼球震颤。若大脑病变引起瘫痪，则因无随意运动故无所谓共济失调。若有轻瘫，则随意运动亦困难，共济运动会受影响，故此时的共济失调亦无临床意义。

共济失调的鉴别诊断

共济失调应与下列情况鉴别。

（1）不完全瘫痪。有步行及随意运动障碍，甚似共济失调，但原因是肌无力。

（2）肌张力增高，亦影响运动的完成。见于锥体系或锥体外系疾病。

（3）不自主运动，如舞蹈病、手足徐动等，可误以为共济失调，但往往伴其他异常。

（4）站立步行不能，多为癔病性，鉴别不难。

（5）眼部病变引起的假性共济失调。眼肌麻痹时将对象物认错，随意运动出现偏斜。遮闭患眼则此现象消失。

参考文章

• 共济失调毛细血管扩张症对小儿智力有影响吗 ?孕育儿

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