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甲状腺功能减退

2023-03-07 21:07自然百科人已围观

[拼音]：jiazhuangxian gongneng jiantui

[外文]：hypothyroidism

由于甲状腺激素缺乏或不足或对其不反应致机体代谢活动下降而引起的一种内分泌病。简称甲减。根据起病年龄不一，可有各种不同的临床表现。婴幼儿起病者主要影响大脑发育、骨骼生长，导致智力障碍和身材矮小等异常。按发病年龄可分以下三型：于胎儿及新生儿起病者称先天性甲减、呆小病或克汀病，有地方性和散发性两种。前者在地方性甲状腺肿流行区发生率较高。幼年型甲状腺功能减退始于性发育前。成年发病者称成人甲减。

病因

在严重的地方性甲状腺肿流行区，缺碘、甲状腺发育不良、甲状腺激素合成障碍是造成新生儿甲减最主要的原因。其次，母亲患风疹等感染致染色体畸形、甲状腺发育不良、甲状腺激素合成障碍也可导致新生儿甲减的发生。成人甲减最常见于原发于甲状腺本身的损害，主要是由自身免疫性甲状腺炎（又称桥本氏病）的后期发展而致。年轻患者可能合并甲状腺肿大，老年患者有的甲状腺完全破坏以至并不肿大，只是血清抗甲状腺微粒体抗体阳性。自身免疫性甲状腺炎常发生在30岁以后的妇女，是成年女性甲减病人中最常见的一个原因。自身免疫性甲状腺炎、甲减及格雷夫斯氏病常发生在一个家族中，为一组自身免疫性甲状腺疾病。其次是摄入过量抗甲状腺药物、甲状腺手术或放射治疗引起的甲减。偶尔见于甲状腺浸润性病变、颈部放射治疗、亚急性甲状腺炎等。甲状腺本身疾病引起的甲减，由于对垂体的负反馈作用减弱，血清促甲状腺激素 (TSH)水平反而增高。除甲状腺本身病变外，少数可因垂体或下丘脑病变使TSH和促甲状腺激素释放激素(TRH)缺乏均可引起甲状腺激素即甲状腺素(T₄)或3，5，3＇－三碘甲腺原氨酸(T₃)缺乏或不足而发生甲减。甲状腺本身病变引起者称原发性甲减；垂体原因者称继发性或垂体性甲减；下丘脑病变引起者称三发性甲减或下丘脑性甲减。少数病人血中甲状腺激素水平不低，甚至高于正常，由于周围组织对其不反应或体内有抗甲状腺激素的抗体而引起的甲减称周围性甲减。

有时原发性甲减伴自身免疫性肾上腺皮质功能减退和（或）糖尿病，为多发性内分泌腺功能减退综合征。

临床表现

由于甲状腺激素影响脑和骨骼的发育，因此儿童患者尤其是克汀病者智力障碍、痴呆、身体矮小，呈侏儒症。病儿表现活动少、不哭闹、不欢笑、面肿、眼距宽、鼻梁塌陷、唇厚、舌大外伸、表情呆滞，四肢比躯干更显短小，聋哑较多。成人患者表现为机体代谢活动下降，早期轻微者垂体可代偿性分泌 TSH增加，从而维持了甲状腺激素在正常范围内或仅T₄下降，而生理作用较强的T₃仍保持正常。因此可无临床症状，称亚临床甲减。轻度甲减病人有乏力、怕冷、腹胀、便秘、嗜睡、月经过多，血T₃、T₄水平降低，其症状轻重程度常与甲状腺激素缺乏程度及病程长短成比例。重度甲减又称粘液性水肿，有特殊粘液水肿面容，眼睑浮肿、眼裂变窄、睁眼费力、鼻翼及唇厚、舌大、毛发稀疏而干脆、眉毛外1/3脱落、声音粗哑、心率缓慢、皮肤干燥，含粘蛋白的液体在皮肤、心肌、骨骼肌等组织内浸润，表皮萎缩、角化，形成粘液性水肿，用手压局部时为不可凹性。约一半病人有胃酸缺乏，病人一般较安静，但可极度抑郁或易激惹。听力下降，有时合并乳溢，甲减纠正后乳溢消失。贫血常见，是因血红蛋白合成受损、月经过多，以及肠吸收铁剂、叶酸等减少所致。还可合并恶性贫血。心包、胸腔、腹腔、关节腔等多浆膜腔积液，积液细胞成分少，蛋白质及胆固醇高，比重亦高。高血脂常合并动脉硬化、高血压及冠心病。心率缓慢，心电图呈低电压，心排血量少，但因代谢率下降，耗氧量少，心力衰竭并不常见。甲减性心脏病也较多见，室间隔不对称性肥厚、心肌粘液性水肿、心腔扩大及心包积液等致心脏扩大。心脏收缩间期尤其是射血前间期延长，是甲减心脏病的一个敏感指标。心包积液多数呈缓慢发展，因此虽有大量积液而压迫阻塞症状并不明显。严重者在感染、寒冷、手术、麻醉及应用镇静药时可诱发昏迷，称粘液水肿性昏迷，表现为体温低、呼吸浅慢、心率慢、低血压、肌肉松弛、心肾功能衰竭、低氧血症、二氧化碳潴留，严重者危及生命。常发生于老年人、原有肺和心血管病变的病人，死亡率高。

诊断

轻型病人易被漏诊或误诊。凡有怕冷、面肿、月经过多者即应警惕，特别是家族中有格雷夫斯氏病、自身免疫性甲状腺炎者。基础代谢率、甲状腺吸碘功能及血中T₃、T₄水平降低，血胆固醇水平增高者均支持本病的诊断。血T₄测定比T₃更为敏感，因甲状腺激素不足时更多的T₄脱碘成生物活性较强的T₃，以维持生理功能。TSH 可作为原发性甲减诊断的敏感指标。垂体性甲减病人血TSH水平降低，TRH兴奋试验亦不能刺激TSH分泌。下丘脑性甲减对TRH兴奋试验仍可有反应，而原发性甲减注射TRH后血TSH呈持续过度反应，血TSH浓度和TRH兴奋试验常可用来帮助鉴别诊断甲减病人原发病变部位。超声心动图对诊断心包有无积液很灵敏。甲减病人甲减所致心脏改变可以在原发病得到纠正后而明显好转甚至恢复正常，这有助于与其他病因的心脏病相鉴别。

有的先天性甲减患儿可以无临床表现，因其母亲甲状腺功能正常，故乳汁中的甲状腺素可进入患儿体内，致使掩盖了症状，甲减的临床表现往往在数月，甚至数年才趋明显，这样容易发生诊治的延误。因而采用测定婴儿血或脐带血的T₄和TSH浓度作为筛选试验，可以达到早期发现此病的目的。

治疗

一般用甲状腺激素替代疗法。中国应用干甲状腺片较多，为动物甲状腺制剂，甲状腺激素含量不恒定，其T₄与T₃比例比人类甲状腺分泌的比例稍低。用药宜从小剂量开始，逐渐缓慢增加剂量。也可用T₄，其在体内还可转换成T₃。T₄半衰期约8天，每日服药一次即可，应用T₄或干甲状腺片的病人进行血中甲状腺激素测定时需停药6周，才能解除药物对垂体的抑制，使血中甲状腺激素反映机体原有的状况。T₃吸收和代谢均较迅速，需多次服用，且血中浓度不稳定，不能作为常规治疗。其他国家也有应用T₃和T₄混合制剂者。在服药期间，可根据其血中T₄水平调整剂量，原发性甲减还可用TSH水平指导用药。若需终生用药，当选择适宜的维持量后，每年进行一、二次血T₄、TSH测定。孕期更不能停用，由于其能增加心肌耗氧量，激发心肌兴奋性。对于年老、有冠心病、甲减心脏病者需谨慎，从小量开始，不可在短期内纠正甲状腺功能的不足，有时永久也不能达到足量，否则会致心绞痛、心肌梗死及心力衰竭等。婴儿按公斤体重计算用药量较成人大，需应用足量以防止神经系统并发症，使T₄在正常范围上限、TSH正常为宜。